Si l'atteinte porte également sur l'oreille interne. La part de la surdité liée à celle-ci ne pourra pas être corrigé par la chirurgie. Si elle est importante, il faudra avoir recours à l'appareillage classique après l'opération. L'otospongiose est une maladie héréditaire qui se manifeste exceptionnellement avant la puberté et dont l'évolutivité est très variable d'un individu à l'autre. Elle peut toucher une ou les deux oreilles et est deux fois plus fréquente chez la femme. Il est vraisemblable que son évolutivité est influencée par des facteurs hormonaux et notamment par les oestrogènes. 11 s'agit d'une cause fréquente de surdité qui peut être corrigé ou améliorée par une opération dans la grande majorité des cas.